Выездной патронаж: эксперты фонда «Дети-бабочки» по редким дерматозам посетили Башкортостан

В рамках визита мультидисциплинарной команды фонда в регион состоялась встреча с руководителями Минздрава республики, посвященная перспективе открытия регионального Центра генных дерматозов. Создание подобных центров является одной из ключевых составляющих в выстраивании системной помощи пациентам с генетическими заболеваниями кожи.
Патронажный визит состоял из двух основных блоков. 10 ноября  65 региональных медицинских специалистов(врачей, ординаторов и студентов) прошли дополнительное обучение в рамках образовательного модуля «Генные дерматозы в практике врача», входящее в программу непрерывного медицинского образования. 
С докладами перед слушателями выступили ведущие федеральные эксперты по генным дерматозам:
●      Профессор Николай Мурашкин выступил с докладом «Тяжелые генные дерматозы в практике врача-дерматовенеролога». 
●      Дерматовенеролог Мария Куликова рассказала о правилах расчета и формирования потребности в медикаментах и перевязочных средствах для пациентов с буллезным эпидермолизом (БЭ). 
●      Гастроэнтеролог Михаил Никифоров раскрыл вопросы нутритивной поддержки пациентов с генными дерматозами и рассказал об особенностях гастростомии при БЭ.
●      На педиатрических аспектах ведения детей с БЭ подробно остановился педиатр, дерматовенеролог Мария Косарева.
●      Завершила образовательный модуль лекция хирурга-онколога Григория Зиновьева об онкологическом скрининге, тактике лечения и перевязках при карциноме у пациентов с БЭ. 

В рамках практической части патронажного визита состоялась серия совместных консилиумов в течение двух дней - 10 и 11 ноября. На них федеральные эксперты вместе с региональными специалистами провели осмотры более 20-ти пациентов с тяжелыми генными дерматозами, проживающих в республике. 
Участники консилиумов смогли ознакомиться с современными тактиками десмургии и обзором методов диагностики и лечения каждой формы заболевания. Врачи получили практические навыки ведения пациентов с генными дерматозами, увидели типы ран и способы их лечения и перевязки, смогли самостоятельно рассчитать потребности в медикаментах и питании. Это позволило не только повысить теоретические знания, но и получить практические навыки.
Подопечным фонда патронажные визиты дали возможность получить консультацию по текущему состоянию у ведущих специалистов федеральных центров в своем регионе и при необходимости скорректировать схему лечения, ухода и питания.
«Наше заболевание требует регулярного наблюдения, причем не только дерматолога - рассказала Диана Шаяхметова, мама 5-летней «бабочки» Василисы. - Год назад дочку прооперировали - сделали баллонную дилатацию пищевода. Показаться экспертам федерального уровня, не покидая родного города, для нас большая удача».
Создание Центра генных дерматозов в регионе предполагает подготовку команды врачей различных специализаций, организацию системы ранней диагностики, лечения, мониторинга состояния здоровья пациентов, внедрение инновационных медицинских технологий (включая цифровые технологии диагностики, телемедицину, Big Data). Это позволит не только существенно повысить качество медицинской помощи, но и сократит отток средств регионального бюджета на оказание высокотехнологичной медицинской помощи в Федеральных центрах и других регионах.
«Для нас очень важно, чтобы было место, где можно регулярно наблюдаться у квалифицированных специалистов, знакомых со спецификой нашего диагноза, - говорит Зубайля Мусина, мама 2-х летней подопечной фонда Алтынай. - Когда мы с предположительным диагнозом «буллезный эпидермолиз» пришли на прием к дерматологу в районную поликлинику, врач, кажется, даже не понимала, заразное это заболевание или нет. Она все время смотрела на нас с мужем так, будто искала какие-то признаки социального неблагополучия».
Региональные центры генных дерматозов будут заниматься не только орфанными (редкими) пациентами, они также будут принимать людей с более распространенными наследственными заболеваниями кожи, такими как атопический дерматит или псориаз. По статистике в республике Башкортостан таких зарегистрировано 43 380, включая 20 с буллезным эпидермолизом и 220 с ихтиозом.
«Наш проект с фондом «Дети-бабочки» по организации патронажных выездов в регионы стартовал весной 2022 года, — рассказал председатель правления Фонда «Круг добра» Александр Ткаченко. — Выездные патронажи были проведены в 8 регионах: Пермском крае, Омской, Челябинской и Новосибирской областях, Алтайском и Приморском крае, в Пензенской области и в Чеченской Республике. “Круг добра” делает свой вклад в повышение уровня образования врачей разных специальностей, работающих с детьми с различными тяжёлыми и редкими заболеваниями. Специализированные образовательные модули по генным дерматозам в рамках проекта с фондом “Дети бабочки” прошли более 700 врачей и работников из числа среднего медицинского персонала, получили консультации специалистов из ведущих федеральных медицинских учреждений более 170 семей, воспитывающих детей с редкими генными заболеваниями кожи. В свою очередь “Круг добра” начал поставки в регионы медицинских изделий для детей с буллёзным эпидермолизом. В ближайшее время специальные бинты и повязки по одобренным ранее заявкам будут предоставлены пациентам».
«Выездные патронажи показали свою эффективность в налаживании оперативного взаимодействия с региональными властями и выстраивании системы мультидисциплинарного подхода к здоровью орфанного пациента, - считает руководитель БФ «Дети-бабочки», член ОП РФ Алена Куратова. - Наша цель, чтобы в каждом регионе России пациенты с генными дерматозами могли получить квалифицированную медицинскую помощь на месте, без необходимости перемещения за тысячи километров в федеральные медицинские центры».
Мероприятие прошло 10 и 11 ноября 2022 г. по адресу: ГБУЗ РКВД, г.Уфа, ул.Союзная, 37
 Справка:
Фонд «Круг добра» — государственный фонд, создан Указом Президента 5 января 2021 для поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, обеспечение таких детей лекарственными препаратами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в РФ. У Фонда «Круг добра» более 4 тысяч подопечных по одному из 58 тяжёлых и редких заболеваний, включённых в перечень Фонда. Одно из этих заболеваний - буллёзный эпидермолиз. Для детей с буллёзным эпидермолизом “Круг добра” осенью 2022 года начал закупать за государственный счёт необходимые медицинские изделия.
Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — единственный в России фонд уже 11 лет оказывает системную поддержку больным генными дерматозами: буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Фонд курирует более 2 500 пациентов на территории РФ и стран СНГ, проводит просветительскую работу в медицинском сообществе, создал и реализует 16 программ помощи подопечным: медицинской, адресной, юридической, психологической, информационной.